Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una inflamación de arterias de mediano calibre de etiología desconocida, que afecta principalmente a lactantes y preesco­lares con lesiones relevantes en piel, mucosas, ganglios linfáticos, articulaciones y corazón. La primera descripción de la enfermedad fue hecha por Tomisaku Kawasaki en 1967. A partir de su descubrimiento, el  padecimiento ha sido reconocido en todo el mundo y en niños de todas los razas, especialmente en aquellos de origen japonés o asiático (112 casos por cada 100,000  en niños  menores de 5 años). En niños de origen latino se refiere una incidencia de 11 casos por cada 100,000 niños menores de 5 años. La enfermedad se presenta, en la mitad de los casos, antes de los dos años de vida, su pico de incidencia es entre 13 y 24 meses de edad. Su frecuencia es mayor en el sexo masculino. Ha sido descrita una mayor incidencia, cerca de diez veces más, en hermanos de los niños que han padecido enfermedad de Kawa­saki. En algunos países, la enfermedad de Kawasaki ha rebasado a la fiebre reumática como primera causa de cardiopatía adquirida en la edad pediátrica.
La hipótesis más aceptada es la que explica que el origen de la enfermedad  se debe a un agente infeccioso que se desarrolla sólo en pacientes con predisposición genética, cuya base de susceptibilidad se desconoce. Su rara aparición en los primeros meses de vida apoya que exista algún tipo de protección por anticuerpos maternos.
El diagnóstico continúa siendo mediante la observación de signos y síntomas. La enfermedad de Kawasaki presenta tres fases clínicas: aguda, subaguda y periodo de convale­cencia. En la primera fase, con una duración promedio entre 7 y 11 días, resaltan los si­guientes síntomas y signos clínicos: enrojecimiento ocular  sin secreción purulenta; papilas linguales prominentes o "lengua en fresa"; aumento de volumen y enrojecimiento labial que progresa al desarrollo de fisuras y sangrado; lesiones en piel de tipo maculo-papular de inicio en tronco y extremidades; fiebre elevada de hasta 40 grados,  remitente con picos en número de 2 a 4 por día, en niños no tratados la fiebre puede persistir más de 10 días pero en pacientes tratados con ácido acetilsalicílico cede en 5 días aproximadamente y con gammaglobulina entre 24 y 48 hrs; también puede haber crecimiento importante de ganglios de cuello unilateral; las manos y los pies están edematosos, indurados, lo cual impide a los pacientes caminar o sostener objetos.
La fase subaguda se inicia con la desaparición de la fiebre, persiste la irritabilidad, anorexia y hay descama­ción perianal, en manos y pies. En un tiempo variable de dos a tres semanas, desaparece la gran mayoría de los signos de la enfermedad y da inicio la fase de convalecencia que finaliza cuando desaparecen todas las mani­festaciones inflamatorias, lo que ocurre en la gran mayoría de los casos a Ios dos meses de iniciado el proceso. Una de las lesiones cardiacas más temidas de esta enfermedad son el desarrollo de aneurismas coronarios.
En todo paciente en quien se sospeche el diagnóstico de enfermedad de Kawa­saki deberá ser hospitalizado, ya que facili­tara el que se establezca el diagnóstico y permitirá evaluar la intensidad del cuadro.
En los pacientes en quienes se haya estable­cido o se sospeche el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki, deberá practicarse en forma semanal, por un mínimo de dos semanas, estudio ecocardiográfico, lapso en el que aparecen y ocurre la mayor dilatación de los aneurismas coronarios. En la mayoría de los pacientes en los que se presentan aneurismas coronarios, estos remiten en un periodo que va de seis a 24 meses. El ecocardio­grama es de gran utilidad en la detección de aneurismas coronarios en la fase aguda de la enfermedad, así como para evaluar su disminución o resolución.
Las metas del tratamiento médico en la fase aguda son disminuir la actividad sistémica de la enfer­medad y prevenir el desarrollo de alteraciones arteriales coronarias. El ácido acetilsalicílico es el medica­mento de primera elección en el manejo de la enfermedad de Kawasaki. Se indica a dosis de 80 a 100 mg/kg/día divididos en cuatro dosis que se administran hasta que la fiebre cede y los exámenes de laboratorio, que indican proceso inflamatorio como la velocidad de sedimentación globular, se normalizan.
En 1984 se inicio el uso de gammaglobulina en asociación con ácido acetilsalicílico demos­trándose una significativa menor inci­dencia de aneurismas coronarios, por lo que en la actualidad, se considera el tratamiento de elección para el manejo de la enfermedad de Kawa­saki. La dosis a la cual se indica la gammaglobulina es de 2 g/kg. El mecanismo por el cual la gammaglobulina produce mejoría y reduce la incidencia de lesiones coronarias aún es desconocido.
En los pacientes que no han desarrollado anor­malidades coronarias en un periodo de 30 a 45 días de iniciado el padecimiento, el ácido acetilsalicílico podrá ser suspendido. En los pacientes con alteraciones coronarias se deberá mantener tratamiento con ácido acetilsalicílico a dosis de 5 mg/kg/día en una sola dosis. Se considera que cerca de la mitad de los pacientes con enfermedad de Kawa­saki desarrollan dilatación de arterias corona­rias y, de 10 a 20 % de ellos, aneurismas.